Este estudo tem o objetivo de descrever, com base na literatura científica, os cuidados de enfermagem ao recém-nascido portador de hidrocefalia no pós-operatório de derivação ventricular externa (DVE), incluindo as orientações destinadas aos seus familiares. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, que analisou artigos publicados entre 2020 e 2025 nas bases de dados Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) e Google Acadêmico. Foram selecionados 10 artigos que abordam a assistência de enfermagem em unidades de terapia intensiva neonatal. Os resultados apontam que o enfermeiro desempenha papel essencial na prevenção de complicações, na aplicação de técnicas seguras, na vigilância clínica e no apoio à família. A assistência deve ser fundamentada na Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE), no uso de protocolos institucionais e na capacitação contínua da equipe. Conclui-se que a atuação do enfermeiro é determinante para a recuperação e qualidade de vida do recém-nascido com hidrocefalia submetido à DVE.